Cura delle lesioni palpebrali maligne a Firenze
I tumori maligni palpebrali : cosa sono , quali sono i fattori di rischio , come ci si accorge di questi, come si prevengono, come si curano.
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Autore : Dott Nicola Santoro SOD Oculistica – Unit Oncologia Oculare AOUC Careggi Firenze
Le palpebre sono strutture cutaneo-membranose che ricoprono l'occhio e svolgono importanti funzioni come la protezione dell’occhio stesso e la distribuzione uniforme del liquido lacrimale sulla superficie oculare.
La figura 1 mostra le caratteristiche anatomiche delle palpebre.
Le palpebre possono essere sede di tumori cutanei di vario tipo. Ovviamente, come sempre accade in caso di patologia neoplastica, a seconda del tipo, della origine e dell’istotipo del tumore, la prognosi ed il trattamento saranno estremamente variabili. Schematicamente, i tumori palpebrali possono essere classificati in epiteliali, mesenchimali, melanocitari e linfocitari ed ulteriormente in base al comportamento biologico, in benigni (che non danno metastasi) e maligni (che danno metastasi). Fondamentale è il riconoscimento precoce di qualsiasi tipo di lesione tumorale in modo da pianificare il miglior approccio terapeutico il prima possibile.
I tumori palpebrali maligni rappresentano il 5-10% di tutti i tumori cutanei.
I fattori di rischio dei
tumori maligni palpebrali
possono essere distinti in fattori di rischio non modificabili, quali fattori genetici ed età, e altri invece modificabili, come ad esempio il fumo di sigaretta. Uno dei principale fattori di rischio, modificabile, per lo sviluppo dei tumori maligni cutanei, e quindi anche palpebrali, è l’esposizione solare. Le radiazioni ultraviolette (UVR), soprattutto nei soggetti di pelle chiara, infatti sono responsabili di una vera e propria alterazione del DNA cellulare e quindi di vere e proprie mutazioni genetiche che predispongono alla genesi oncologica, ovvero alla formazione della lesione tumorale. Le radiazioni ultraviolette sono inoltre responsabili di una immunosoppressione locale, motivo per cui le cellule trasformate maligne non vengono riconosciute come estranee, e quindi non vengono soppresse/eliminate dal sistema immunitario.
Tumori palpebrali
I principali tipi di tumori palpebrali maligni sono: il carcinoma basocellulare, il carcinoma a cellule squamose, il carcinoma sebaceo, il carcinoma a cellule di Merkel ed il melanoma.
Dal punto di vista epidemiologico questi tipi di tumore hanno una frequenza molto diversa, ( figura 2) accanto al paragrafo.
Il carcinoma basocellulare è sicuramente il tumore più frequente, rappresentando circa 86% di tutti i tumori maligni palpebrali, seguito dal carcinoma squamocellulare, 8%, quello sebaceo, circa il 5%. Più rari sono il carcinoma a cellule di Merkel ed il melanoma palpebrale.
Clinicamente, i tumori palpebrali maligni si manifestano come piccole masserelle cutanee, a crescita più o meno lenta. Le caratteristiche macroscopiche delle lesioni possono indirizzare il medico esperto verso il sospetto di un particolare sottotipo di tumore, sebbene la diagnosi differenziale con piccole cisti cutanee, verruche o nevi, nel caso in cui sia presente iperpigmentazione, sia semplicemente impossibile solo sulla base delle caratteristiche cliniche. Come per qualsiasi tipo di tumore, è fondamentale per la diagnosi l’analisi istologica della lesione sospetta. Tale indagine si esegue mediante biopsia.
Carcinoma a cellule basali
Il carcinoma a cellule basali
(CCB) è il più frequente tumore cutaneo e il più comune della regione perioculare. E’ un tumore maligno che deriva dalla proliferazione neoplastica delle cellule dello strato basale dell’epidermide. In circa il 90 % dei casi la sua localizzazione è a livello della testa e del collo; nel 10 % dei casi a livello palpebrale.
La zona più frequentemente interessata è
la palpebra
inferiore (circa 65%), seguita come frequenza, dal canto mediale e dalla palpebra superiore (circa 15%). Il canto laterale è interessato solo raramente (5% dei casi).
L’età media di insorgenza è 60 anni, ( nel 95% dei casi tra i 40 e 80 anni) , anche se sono stati riportati casi in pazienti più giovani e in età pediatrica. In questi pazienti, la crescita tumorale risulta essere più aggressiva, e non c’è quella latenza tra presentazione e diffusione, tipica invece dell’anziano.
Il carcinoma a cellule basali si presenta come una masserella indolore, che cresce lentamente, con margini rilevati e perlacei. È possibile che la cute in tale sede sia interessata da teleangectasie e non infrequentemente nella parte centrale della lesione può verificarsi una vera e propria ulcerazione centrale.
Tale ulcerazione è dovuta alla necrosi tumorale (ovvero cellule tumorali morte) per riduzione dell’apporto ematico nelle regioni centrali del tumore. E’ proprio il sanguinamento della lesione il motivo per cui viene ricercata la valutazione medica.
Le metastasi compaiono raramente, meno del 1% dei casi. Al contrario, l’infiltrazione locale, con interessamento delle strutture dell’orbita oculare, è la via di diffusione più frequente ed è la principale causa di morbilità.
Carcinoma a cellule squamose
Anche il
carcinoma a cellule squamose è indolore e a lenta crescita. Colpisce principalmente la palpebra superiore e, a seguire, il canto mediale, la palpebra inferiore ed il canto laterale. I fattori di rischio sono simili a quelli del carcinoma a cellule basali: principalmente l'esposizione solare.
Il carcinoma a cellule squamose
può essere correlato all’infezione da papilloma virus e può svilupparsi in aree di cheratosi attinica e solare. E’ molto aggressivo localmente e può portare alla deformazione dei tessuti con infiltrazione negli strati profondi del derma, o alla invasione perineurale con la formazione di neuropatie (trigeminali e facciali). In questo tipo di tumore le metastasi sono più frequenti rispetto al carcinoma basocellulare: nel 7-24% dei casi si verifica infatti l'invasione delle stazioni linfonodali.
Carcinoma Sebaceo
Il carcinoma sebaceo colpisce principalmente le donne anziane. Età media tra i 70-75 anni ed è spesso confuso con neoformazioni benigne come il calazio ricorrente e la blefarocongiuntivite, o con altri tipi di carcinoma.
Origina dalle ghiandole di Meibomio ( ghiandola secernente la compente lipidica del film lacrimale), che si trovano in numero maggiore sulla palpebra superiore. E’ molto aggressivo localmente, anche a livello orbitario, e metastatizza sia per via linfatica che ematica.
Il carcinoma di Merkell
Il carcinoma di Merkell è un tumore neuroendocrino cutaneo. Generalmente si presenta come un nodulo solitario violaceo con o senza vasi teleangectasici ed ulcerazione.
Aumenta rapidamente di dimensioni e causa una violenta e rapida madarosi, ossia la perdita di ciglia. Inoltre la rapida crescita è associata ad una improvvisa reazione linfonodale a livello del distretto pre auricolare e sottomandibolare.
Melanoma palpebrale
Il melanoma maligno origina da tre entità benigne, ovvero lesioni precancerose: il nevo congenito, il nevo displastico e la lentigo maligna (LM). Il principale fattore legato all’evoluzione di una lesione benigna verso la malignità è l’esposizione solare.
Per riconoscere un
melanoma maligno
da queste lesioni precancerose è stato introdotto un acronimo molto utile: ABCDE. A, asimmetria della lesione, B, bordi, in genere irregolari nel melanoma, C, colore, differenze cromatiche nel contesto della lesione, D, diametro, generalmente >6mm nel melanoma ed infine E, evoluzione, ovvero al cambiamento macroscopico della lesione nel tempo. I melanomi palpebrali sono caratterizzati da: elevato numero di mitosi (ovvero le cellule tumorali si riproducono velocemente), invasione locale con ulcerazione e invasione linfatica. E’ infatti un tumore altamente aggressivo.
Terapia
L'asportazione chirurgica con analisi istopatologica dei margini rimane il gold-standard per il trattamento dei tumori palpebrali. Altri provvedimenti terapeutici, quali la radioterapia, la crioterapia, la chemioterapia, e la terapia fotodinamica (PDT) sono da considerarsi utili nei casi in cui l’estensione tumorale sia tale da rendere impossibile l’intervento chirurgico.
L’obiettivo della chirurgia è infatti la rimozione completa delle cellule tumorali per ridurre al minimo il rischio di recidive, a fronte della conservazione anatomica e funzionale della palpebra e dei tessuti periorbitali.
Ovviamente il tipo di trattamento sarà diverso a seconda del tipo di tumore e sarà quindi deciso in maniera specifica per ciascun paziente.
Dopo l’intervento chirurgico di asportazione del tumore, a seconda della estensione della massa asportata, potrà essere necessario una seconda fase chirurgica, ovvero quella della ricostruzione. E’ infatti fondamentale che la normale anatomia e funzionalità palpebrale venga preservata e conservata. Per un risultato ottimale, è opportuna la corretta pianificazione dei tempi della ricostruzione, e l’esperienza della equipe medica in campo oncologico.
Vista l’elevata probabilità di manifestare nel tempo altre identiche lesioni primitive in sedi diverse, e’ fondamentale sottoporsi a visite periodiche specialistiche e l’adozione di comuni misure generiche di prevenzione come il limitare eccessiva esposizione solare.
Nel carcinoma a cellule basali ad esempio la maggior parte delle recidive si osservano nei i primi 5 anni dalla chirurgia. E’ quindi consigliabile un follow-up oncologico prolungato nel tempo al fine di identificare precocemente eventuali recidive e/o nuove localizzazioni e, comunque, mantenere elevata l’attenzione per le misure di prevenzione.
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