Lesioni palpebrali maligne

Tumori palpebrali

Il carcinoma a cellule basali (CCB) è il più frequente tumore cutaneo e il più comune della regione perioculare. E’ un tumore maligno che deriva dalla proliferazione neoplastica delle cellule dello strato basale dell’epidermide. In circa il 90 % dei casi la sua localizzazione è a livello della testa e del collo; nel 10 % dei casi a livello palpebrale.
L’età media di insorgenza è 60 anni, sviluppandosi nel 95% dei casi tra i 40 e 79 anni, anche se sono stati riportati casi in pazienti più giovani e in età pediatrica In questi pazienti, la crescita tumorale risulta essere più aggressiva, e non c’è quella latenza tra presentazione e diffusione, tipica invece dell’anziano.
Il CCB è nettamente più frequente in soggetti di razza bianca, anche se in letteratura sono riportati casi in individui africani. Il CCB colpisce soprattutto le aree cutanee fotoesposte, come la testa ed il collo, di soggetti con carnagione chiara, infatti, uno dei fattori di rischio più importanti, fino ad ora individuati, è l’esposizione alla luce ultravioletta; altri fattori di predisposizione includono le radiazioni ionizzanti, l’esposizione all’arsenico e la presenza di cicatrici. Una frequente evoluzione del CCB è l’ulcerazione centrale che si verifica a causa della necrosi tumorale dovuta alla riduzione dell’apporto ematico nelle regioni centrali del tumore. Non infrequentemente, il sanguinamento della lesione è il motivo per cui il paziente si rivolge al medico.
Il tasso di mortalità del CCB è tra 2-11%; le metastasi compaiono raramente interessando lo 0,0028%-0,5% dei casi. Al contrario, l’infiltrazione locale è la via di diffusione più frequente e la principale causa di morbilità.
La zona più frequentemente interessata è la palpebra inferiore (circa 65%), seguita come frequenza, dal canto mediale e dalla palpebra superiore (circa 15%), mentre il canto laterale è interessato solo raramente (5% dei casi).
La classificazione del CCB prevede la distinzione in quattro gruppi:

  • localizzato nodulare, ulcerato e cistico;
  • diffuso morfea, sclerotico;
  • superficiale;
  • multifocale.

Il CCB localizzato, in particolare il sottotipo nodulare e nodulo-ulcerativo, rappresenta circa il 75% di tutti i tumori basocellulari. Tipicamente, origina come una lesione nodulare o papula, piccola e traslucida, con margini perlacei e numerosi vasi teleangectasici in superficie. E’ in genere evidente la presenza di una pseudocapsula che comprime il tessuto adiacente al crescere della neoplasia. Nel caso in cui il tumore sia ulcerato, la pseudocapsula non è presente e la lesione sarà ulcerata al centro con margini opalescenti e rialzati. La diagnosi differenziale con piccole cisti cutanee o con melanomi, nel caso in cui sia presente iperpigmentazione, può risultare difficoltosa

Terapia

L’asportazione chirurgica attualmente è il trattamento d’elezione per ottenere la guarigione dal CCB. Altri provvedimenti terapeutici, quali la radioterapia, la crioterapia, la chemioterapia, e la terapia fotodinamica (PDT) sono da considerasi utili nei casi in cui l’estensione tumorale sia tale da rendere impossibile l’intervento chirurgico. L' asportazione chirurgica rimane il gold-standard per il trattamento del CCB. L’obiettivo della chirurgia è la rimozione completa delle cellule tumorali, con conservazione della palpebra e dei tessuti periorbitali intatti, evitando le recidive.
L’aspetto più delicato è la definizione dei margini del tumore, visto che, proprio l’inesatta valutazione clinica e quindi l’incompleta asportazione chirurgica, portano ad un alto tasso di recidiva.
Ovviamente, la definizione istologica rimane fondamentale per quanto riguarda il rischio di recidiva; infatti, la crescita neoplastica, in particolare di alcuni istotipi (multicentrico), può svolgersi al di sotto dell’epidermide ed anche a distanza dal focolaio iniziale.
Il tasso di recidiva dei tumori a cellule basali perioculari, trattati con escissione chirurgica, varia a seconda delle casistiche e delle modalità di intervento.

Tecniche chirurgiche

Un intervento chirurgico effettuato in corrispondenza o in vicinanza di una struttura importante come l’occhio deve essere svolto nel modo più preciso e più atraumatico possibile. Le strutture oculari non devono essere interessate dall’intervento chirurgico, se non in casi strettamente indispensabili.
E’ di fondamentale importanza un corretto controllo dell’emostasi, ma nello stesso tempo bisogna utilizzare il cauterio nel modo più preciso possibile per non causare inutili e talvolta pericolose ustioni. La superficie oculare deve essere lubrificata con soluzione salina ogni 10 –15 minuti. L’impiego di gusci oculari protettori, in caso di interventi prolungati, risulta utile.
Le palpebre sono schematicamente distinte in quattro strati sovrapposti, la congiuntiva, il tarso, il muscolo orbicolare e la cute. Nella fase fondamentale della ricostruzione, i vari elementi devono essere innanzitutto singolarmente riconosciuti e di conseguenza ripristinati in modo da riattivare la normale anatomia e funzione delle palpebre.
Per facilitare il risultato è opportuno che si pianifichino i tempi della ricostruzione, si adotti la giusta anestesia, si disponga degli strumenti del caso e soprattutto si possegga la competenza necessaria.

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